1 von 200 Masernkranken entwickelt SSPE.
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Furchtbar:
SSPE - eine vergessene Folge von Masern
Autorin: Dr. Catherina G. Becker
Die subakute sklerotisierende Panezephalitis (SSPE) ist eine klassische sogenannte "slow virus infection" (langsame Virusinfektion) als Folge einer persistierenden Maserninfektion des Zentralnervensystems (ZNS). Ursache ist ein defekter Masernreplikationszyklus im ZNS, bei dem Masernvirus-Hüllproteine (insbesondere das Membranprotein M) nicht gebildet werden können.
Dadurch entstehen inkomplette Viruspartikel, die nicht aus der Zelle ausgeschleust, sondern in ihr angereichert werden, was zum Zelltod führt. Zwischen der Maserninfektion, die meist früh, in der Mehrzahl der Fälle vor dem zweiten Lebensjahr, stattgefunden hat und dem Ausbruch der SSPE liegen im Schnitt sieben Jahre. Die SSPE kann entweder relativ rasch, das heißt innerhalb von wenigen Monaten, zum Tod führen. In der Mehrzahl der Fälle verläuft sie jedoch progressiv über ein bis vier Jahre (selten auch länger), aber sie endet immer tödlich. Buben sind häufiger als Mädchen betroffen.
Die Kinder werden anfangs durch intellektuelle und psychische Veränderungen auffällig, dann kommt es zu neurologischen Ausfallssymptomen, Myoklonien, epileptischen Anfällen, am Ende steht die Dezerebrationsstarre. Die Diagnose erfolgt unter anderem über charakteristische EEG-Veränderungen und dem Nachweis von masernspezifischen IgG Antikörpern im Serum oder Liquor, die bei dieser Erkrankung stark erhöht sind, während die IgM Antikörper negativ sind.
Das Virus selbst ist erst nach dem Tod im Hirngewebe nachweisbar. Eine spezifische Therapie ist nicht verfügbar, therapeutische Ansätze sind die Gabe von Isoprenosid und eventuell die Verabreichung von Interferon direkt in das Gehirn. Dadurch kann der Krankheitsverlauf in manchen Fällen etwas verzögert beziehungsweise der Zustand eine Zeit lang stabilisiert werden.
Wichtig ist zu wissen: bisher ist in keinem Fall von SSPE Impfvirus im Gehirn nachgewiesen worden. Nach der Einführung Impfung ging in den USA die Zahl der jährlich gemeldeten SSPE Fällen fast völlig zurück. In Österreich kam es dagegen seit einer Masernepidemie Mitte der 90er Jahre seit 1997 zu 15 Fällen von SSPE. Eine rechtzeitige Impfung mit MMR beugt der SSPE vor.
Erfahrungsberichte von Betroffenen und mehr über SSPE findet man auf der Seite der Oiseaux bleus.
Quellen:
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Virus-Epidemiologische Information der Universität Wien 6.1999, 12.1999, 9.2002, 10.2004
Dyken PR. Neuroprogressive disease of post-infectious origin: a review of a resurging subacute sclerosing panencephalitis (SSPE). Ment Retard Dev Disabil Res Rev. 2001;7(3):217-25.
Schwarz RS et al. Subakut sklerosierende Panenzephalitis (SSPE)- eine "seltene" Krankheit? 41. Jahrestagung der Öst. Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde 1.-4. Okt 2003 Seite 41 V026